Questão #10356232017

Nutrição

A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, causada pela deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase ou de seu co-fator tetraidrobiopterina, levando ao acúmulo de fenilalanina nos líquidos corporais. Assinale a alternativa correta em relação à PKU.

A O diagnóstico costuma ser feito por meio do teste do pezinho, no sangue do recém-nascido com mais de 48 horas de vida. B A criança com PKU pode se desenvolver normalmente durante toda a vida, não havendo dificuldades em habilidades psicomotoras. C As crianças maiores quando tratadas tornam-se hiperativas e, às vezes, agressivas, com movimentos descoordenados, balanço rítmico e atetose. D Nos casos de PKU leve e clássica não é necessário à suplementação com fórmula metabólica isenta de fenilalanina. E O tratamento baseia-se em controlar os níveis de fenilalanina sangíneo, mas não há necessidade de uma dieta especial com restrição de fenilalanina.

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